(VII-IV.3.B) 24 year old pregnat woman with Ebstein’s anomaly and WPW syndrome Monika Smaś-Suska, Lidia Tomkiewicz-Pająk, Maria Olszowska, Piotr Podolec


 

KOMENTARZE

EKSPERT: Jacek Bednarek, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Obraz elektrokardiograficzny sugeruje drogę dodatkową pod postacią podnasierdziowego pęczka Kenta. Droga ta jest trudno dostępna dla energii RF z uwagi na jej zasięg rażenia (do 5 mm), co tłumaczy niepełną skuteczność wykonanych uprzednio ablacji. Można rozważyć użycie elektrody z końcówką chłodzoną (zasięg rażenia do 1 cm), ewentualnie ablację nasierdziową (jednak nie jest to chora po korekcji wady wrodzonej). W związku z wysoką dawką promieniowania, ablację (metodą tradycyjną) należy przeprowadzić dopiero po porodzie (wysokie dawki promieniowania w czasie zabiegu!). Kontynuacja terapii Rytmonormem.

EKSPERT: Agata Leśniak-Sobelga, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow
KOMENTARZ
W razie konieczności można rozważyć ostrożną eskalację dawek dotychczasowych leków antyarytmicznych (metoprolol, propafenon) pod kontrola CTK (ryzyko hipotonii – największe w II trymestrze).

EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Rozważenie eskalacji dawek w razie pogorszenia stanu ogólnego chorej (nawracające częstoskurcze nadkomorowe w przebiegu zesp. preekscytacji). Propafenon może obniżyć kurczliwość mięśnia sercowego. Wraz z zaawansowaniem ciąży nasilać się będzie przeciążenie prawej komory (aktualnie pacjentka w 7. mies. ciąży). Czy możliwa jest modyfikacja farmakoterapii?

EKSPERT: Jacek Bednarek, MD, PhD, cardiologist.
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Aktualna farmakoterapia antyarytmiczna jest jedyną możliwą i bezpieczną w ciąży. Jeśli napady częstoskurczu są pojedyncze oraz nie ma innych wskazań hemodynamicznych – można rozważyć odstawienie leków (oba preparaty mogą obniżyć LVEF; o ile brak ekstrasystolii, to zbędny jest beta-bloker).

EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Powodem wykonania ablacji były szybki częstoskurcze (do 200/min).

EKSPERT: Prof. Krzysztof Rytlewski MD, PhD, gynecologist
Afiliacja: Department of Obstetrics and Perinatology, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Przerwanie skutecznego dotychczas leczenia antyarytmnicznego wymaga zastanowienia. W ciąży przeciwwskazany jest atenolol (ryzyko hipotrofii płodu).

EKSPERT: Prof. Lesław Szydłowski, MD, PhD, pediatric cardiologist.
Afiliacja: 1st Department of Pediatric Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice-Ligota, Poland
KOMENTARZ
W wieloletniej obserwacji własnej u chorych z zespołem Ebsteina po zaprzestaniu leczenia zaburzenia rytmu nawracały.

EKSPERT: Jacek Bednarek, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Proponowana modyfikacja leczenia na chwilę obecną: śladowa dawka beta-blokera, utrzymanie propafenonu (można rozważyć zmianę dawkowania – Rytmonorm 75 mg x 1 co 12 godzin). Kwalifikacja do ponownej ablacji po porodzie.

EKSPERT: Prof. Krzysztof Rytlewski MD, PhD, gynecologist.
Afiliacja: Department of Obstetrics and Perinatology, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Zgodnie z aktualnymi wytycznymi jeśli zaburzenia rytmu stanowią bezpośrednie zagrożenie życia matki (a więc i płodu) brak jest przeciwwskazań do kardiowersji elektrycznej (lub innych interwencji elektrofizjologicznych).

EKSPERT: Jacek Bednarek MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Wg aktualnych wytycznych w zespołach preekscytacji beta-adrenolityki są względnie p/wskazane (digoksyna niezmiennie bezwzględnie p/wskazana, powoduje wzrost częstości napadów częstoskurczu w WPW). Przy leczeniu beta-blokerem szlak dodatkowy może w sposób paradoksalny się ujawnić (dochodzi do nasilenia anizotropii pętli dodatkowej-> wzrostu szybkości przewodzenia przez szlak dodatkowy, a zwolnienia przez łącze AV -> dochodzi wytworzenia typowej pętli re-entry i na tej drodze zostaje wyzwolony częstoskurcz). Z drugiej strony beta-blokery zmniejszają ilość triggera SVT.

EKSPERT: Prof. Krzysztof Rytlewski MD, PhD, gynecologist
Afiliacja: Department of Obstetrics and Perinatology, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Zgodnie z obowiązującymi standardami w okresie 18-22 t.c. należy wykonać badanie echokardiograficzne płodu. W gestii kardiologa prowadzącego rozważenie włączenia profilaktyki p/zakrzepowej HDCz (np. enoksaparyna 40 mg s.c) w związku z zab. rytmu i powiększeniem jam prawego serca oraz z faktem, że ciąża jest naturalnym stanem nadkrzepliwości. Celowe wydaje się oznaczenie u matki wartości pO2 i pCO2. U ciężarnych z wrodzonymi wadami serca (w por. do ciężarnych zdrowych) obserwowano niższe utlenowanie krwi w krążeniu wewnątrzmacicznych i tętnicy pępowinowej płodu (ryzyko niedotlenienia, hipotrofii płodu, gorszych wyników w nauce). Aktualnie chora jest w 27 t.c., czuje się dobrze, brak sinicy, nie występują zaburzenia rytmu serca – nie ma kardiologicznych wskazań do cięcia cesarskiego. W wypadku destablizacji hemodynamicznej (zagrożenie życia matki) – natychmiastowe rozwiązanie ciąży poprzez c.c. Jeżeli poród drogami natury – proponowane jest ciągłe znieczulenie zewnątrzoponowe oraz w miarę możliwości skrócenie II okresu porodu (zastosowanie kleszczy/próżniociągu). Aż do momentu rozwiązania zalecane jest systematyczne monitorowanie stanu zdrowia dziecka (co 2 tyg. badanie USG oraz biometria – wychwycenie początków ewentualnej wewnątrzmacicznej hipotrofii płodu). Aktualnie barak wskazań do podawania glikokortykosteroidów (nie stwierdza się hipotrofii płodu; ponadto mogą indukować zab. rytmu serca).

EKSPERT: Agata Leśniak-Sobelga, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow
KOMENTARZ
U omawianej pacjentki postać zespołu Ebsteina korzystna rokowniczo (stopień 2 wg Celermajera). Aktualnie nie stwierdza się wskazań do profilaktyki przeciwzakrzepowej (powiększony prawy przedsionek jest składową wady; ponadto brak przecieku między jamami serca) ani profilaktyki IZW. W kontrolnym zapisie Holter-Ekg nie notowano częstoskurczów.

EKSPERT: Jacek Bednarek, MD, PhD, cardiologist.
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Proponowane postepowanie w razie wystąpienia SVT w trakcie porodu: w pierwszej kolejności podanie 12 mg adenozyny (najrozsądniej wcześniej ją przygotować; podać szybko i.v – pacjentkę uprzedzić o możliwych przejściowych objawach ubocznych); jeśli nieskuteczna – podać 70 mg Rytmonormu (podać w ciągu 2 min. i.v., natychmiast po adenozynie, ponieważ rozkłada się ona bardzo szybko); jeśli natomiast po pierwszej dawce adenozyny przejściowe ustąpienie częstoskurczu – powtórzyć dawkę, a następnie podać Rytmonorm j.w.

WNIOSKI

1. Pełna okresowa ocena ciężarnej i płodu zgodnie z obowiązującymi standardami położniczymi (wskazane skierowanie do Poradni Ginekologiczno-Położniczej Szp. Uniwersyteckiego – Prof. K. Rytlewski).
2. Decyzja w kwestii sposobu rozwiązania ciąży na podstawie wskazań położniczych (zalecane jest przeprowadzenie porodu w ośrodku klinicznym).
3. Do rozważenia zmniejszenie dawek leków antyarytmicznych oraz kwalifikacja do ablacji po porodzie.
4. W przypadku wystąpienia SVT w trakcie porodu:
a. Podać 12 mg Adenozyny (szybko i.v)
b. Jeśli powyższe nieskuteczne podać Rytmonorm 70 mg (w ciągu 2 min. i.v.)
c. Jeśli po pierwsza dawka adenozyny była skuteczna, ale SVT nawrócił – podać ponownie 12 mg Adenozyny, następnie Rytmonorm 70 mg.
5. Brak wskazań do profilaktyki infekcyjnego zapalania wsierdzia.
6. Ponowna ocena kardiochirurgiczna pod kątem korekcji za 5 lat.

“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
“Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds. Sierocych Chorób Kardiologicznych”

This entry was posted in Przypadki kliniczne, rare congenital cardiovascular diseases VII. IV., VII*. Cardiovascular diseases in pregnancy. Bookmark the permalink.

Comments are closed.