KOMENTARZE
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Zwraca uwagę znaczna wysiłkowa desaturacja (do 60%) – istotny czynnik obciążający. Ściana tętniaka jest ścieńczała, co dodatkowo może podnieść ryzyko leczenia operacyjnego. Mięsień sercowy wykazuje niekorzystny remodelling.
EKSPERT: Bogdan Suder MD, cardiac surgeon.
Afiliacja: Department of Cardiovascular Surgery and Transplantology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Bardzo ważnym problemem jest współistniejące nadciśnienie płucne nie reagujące na tlenek azoty (zespół Eisenmengera z wysokimi oporami płucnymi) – stanowi to o wysokim ryzyku leczenia operacyjnego oraz możliwym niekorzystny przebiegu okresu pooperacyjnego. Najbardziej newralgicznym punktem operacji jest okres znieczulenia – zmiany parametrów hemodynamicznych bardzo trudne do przewidzenia.
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Pająk MD, PhD, pediatric cardiac surgeon.
Afiliacja: Silesian Center for Heart Diseases, Zabrze, Poland
KOMENTARZ
Do rozważenia przeszczep płuc z następczym operacyjnym leczeniem tętniaka aorty wstępującej i zamknięciem VSD. Aktualne PCWP jest niskie, co pozwala przypuszczać, że mięsień sercowy sprosta zmianie hemodynamiki po ewentualnym przeszczepie płuc. Można poddać pod rozwagę założenie zewnętrznego graftu na aortę wstępującą. Należy liczyć się z bardzo wysokim ryzykiem leczenia operacyjnego – zabieg w krążeniu pozaustrojowym może być letalny.
EKSPERT: Paweł Rubiś, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Włączenie Bozentanu może zmniejszyć przeciek prawo-lewy. W trakcie kongresu ESC 2014 omawiano zabiegi zakładania opasek na poszerzona aortę od zewnątrz.
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Zmniejszenie przecieku prawo-lewego oznacza redukcję strumienia bijącego w aortę wstępującą. Opcja przeszczepu płuca do rozważenia.
WNIOSKI
1. Do rozważenia włączenie leczenia Bozentanem.
2. Operacja chirurgiczna obarczona bardzo wysokim ryzykiem.
3. Konieczna konsultacja anestezjologiczna.
“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
“Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds. Sierocych Chorób Kardiologicznych”
