KOMENTARZE
EKSPERT: Prof. Katarzyna Mizia-Stec, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: 1st Department of Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice, Poland
KOMENTARZ
Pacjentka dotychczas dyskwalifikowana była od reinterwancji. Obraz kliniczny uległ pogorszeniu. Wydaje się, że hemodynamika krążenia płucnego determinuje objawy.
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Kołcz, MD, PhD, pediatric cardiac surgeon
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiac Surgery, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Naczynia odchodzące o aorty wstępującej to w pierwszej kolejności naczynia krążenia obocznego, a nie natywne tętnice płucne. Z uwagi na okres narażenia na wysokie ciśnienia perfuzji łożyska płucnego zmiany w nim są prawdopodobnie zaawansowane (potwierdzają to prezentowane wyniki badań). W omawianym przypadku leczenie chirurgiczne nie wydaje się optymalnym postępowaniem. Powinno się rozważyć zgłoszenie chorej do procedury kwalifikującej do przeszczepu serca i płuc.
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Pająk, MD, PhD, pediatric cardiac surgeon
Afiliacja: Silesian Center for Heart Diseases, Zabrze, Poland
KOMENTARZ
Przedstawione wyniki badan przemawiają przeciwko przetokom wieńcowo-płucnym. W oparciu o całość obrazu klinicznego najbardziej rozsądne wydaje się leczenie zachowawcze.
EKSPERT: Prof. Andrzej Rudziński MD, PhD
Afiliacja: Department of Cardiology, Pediatric Institute, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Z uwagi na brak spodziewanych korzyści nie jest zalecane postępowanie chirurgiczne. Rozwój kolaterali krążenia płucnego (MAPCAs) biegnie własnym trybem. Zalecana jest kwalifikacja chorej do celowanego leczenia nadciśnienia płucnego.
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
U chorej rozpoznano nadciśnienie płucne (obraz jak w zespole Eisenmengera). Wydaje się celowa farmakoterapia ukierunkowana na blokadę receptorów endoteliny. U chorej występują trudności techniczne z wykonaniem pełnego RHC, można rozważyć próbę cewnikowania żył płucnych. W związku z brakiem korzystnych opcji kardiochirurgicznych zalecane jest uzupełnienie diagnostyki i wdrożenie leczenia celowanego nadciśnienia płucnego.
WNIOSKI
1. Wskazane jest podjęcie próby rozszerzonej oceny hemodynamicznej krążenia płucnego.
2. W dalszej kolejności kwalifikacja do celowanej farmakoterapii nadciśnienia płucnego.
3. W trakcie finalizacji procesu diagnostycznego zgłoszenie chorej do procedury kwalifikującej do przeszczepu serca i płuc.
4. Przypadek kliniczny zakwalifikowany do konsultacji w ramach międzynarodowego spotkania CRCD.
“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
“Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds. Sierocych Chorób Kardiologicznych”
