(III-3A.2) Pacjent z podejrzeniem amyloidozy serca w przebiegu szpiczaka mnogiego Piotr Liszniański MD, Jacek Nowak MD, PhD

 

KOMENTARZE

EKSPERT: Celina Strączek, MD, pulmonologist
Afiliacja: Department of Pulmonary Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
W razie potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy serca – wskazane leczenie. Jeżeli potwierdzone zostanie rozpoznanie sarkoidozy płuc (uwzględniając aktualny obraz kliniczny) postawa wyczekująca z czujną obserwacją, rozważenie leczenia glikokortykosteroidami. W omawianym przypadku brak jest niezbędnej weryfikacji histopatologicznie, wynik BAL natomiast nie stanowi podstawy do rozpoznania sarkoidozy. Płyn w jamach opłucnowych i osierdziu może występować w omawianej jednostce chorobowej, jednak nie jest to typowe zjawisko. U chorego nie obserwowano najczęstszych dla omawianej jednostki zaburzeń przewodnictwa przedsionkowow-komorowego (wskazana ostrożność przy interpretacji Ekg – chory jest sportowcem). Zalecane jest wykonanie biopsji powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia pod kontrolą przezoskrzelowego USG oraz biopsja śluzówki oskrzeli. Do rozważenia wykonanie scyntygrafii płuc oraz badania PET z porównaniem ich wyników, ocena pojemności dyfuzyjnej płuc, ocena gospodarki wapniowej (szczególnie ewentualnej hiperkalciurii), wykonanie sześcio-minutowego testu marszowego z analizą dynamiki zmian HR (w dostępnej literaturze traktującej o sarkoidozie są doniesienia o braku przyspieszenia HR po 1 min. z istotnym przyspieszeniem po 6. minucie).

EKSPERT: Assoc. Prof. Barbara Małecka, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
W chwili obecnej w związku z nieukończonym procesem diagnostycznym bezwzględnie przeciwwskazany jest trening fizyczny – potencjalne zagrożenie SCD.

WNIOSKI

1. Konieczne jest potwierdzenie sarkoidozy płuc. Zalecane jest wykonanie biopsji węzłów chłonnych wnęk pod kontrola USG przezoskrzelowego, biopsja śluzówki oskrzeli, test pojemności dyfuzyjnej płuc, ocena gospodarki wapniowej, 6MWT ze szczególną ocena dynamiki zmian HR. Do rozważenia wykonanie scyntygrafii płuc i PET.
2. Do czasu ukończenia diagnostyki bezwzględnie przeciwwskazany jest trening fizyczny – potencjalne zagrożenie nagłą śmiercią sercową.

“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
“Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds. Sierocych Chorób Kardiologicznych”

This entry was posted in 2. Amyloid, 3. Restrictive cardiomyopathy, A. Infiltrative, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies). Bookmark the permalink.

Comments are closed.