KOMENTARZE
EKSPERT: Assoc. Prof. Lidia Tomkiewicz-Pająk MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Pacjent operowany był przez profesora Norwooda, przez wiele późniejszych lat pozostawał poza nadzorem kardiologicznym. Z uwagi na objawowe częstoskurcze komorowe w tutejszej Klinice Elektrokardiologii (warunki anatomiczne – brak fenestracji – wymusiły dostęp przez zastawkę aortalną) wykonano ablację i jednoczasową implantacją ICD. Z uwagi na marskość wątroby (bardzo często obserwowaną po operacjach Fontana) u chorego występują trudne do kontroli wahania poziomu INR. Coraz częściej u tych pacjentów wykorzystuje się kwas hialuronowy jako marker włóknienia wątroby.
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Kołcz, MD, PhD, pediatric cardiac surgeon
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiac Surgery, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
W chwili obecnej dominującym problemem jest niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej.
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Pająk, MD, PhD, pediatric cardiac surgeon
Afiliacja: Silesian Center for Heart Diseases, Zabrze, Poland
KOMENTARZ
Ewentualna operacja kardiochirurgiczna wiąże się z bardzo wysokim ryzykiem krwawienia (marskość wątroby). Do rozważenia pozostaje możliwość leczenia przez zespół kardiologów inwazyjnych.
EKSPERT: Prof. Andrzej Rudziński MD, PhD
Afiliacja: Department of Cardiology, Pediatric Institute, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
W przypadku nie włączenia żył wątrobowych do krążenia płucnego, do krążenia obwodowego dostaje się tzw „czynnik wątrobowy” indukujący angiogenezę i przyczyniający się do powstawania przetok systemowo-płucnych; kolaterale te skutkują przeciążeniem objętościowym lewej komory i ostatecznie desaturacją. Poprzez włączenie żył wątrobowych do krążenia płucnego można potencjalnie uzyskać cofanie się patologicznych anastomoz.
EKSPERT: Prof. Lesław Szydłowski, MD, PhD, pediatric cardiologist
Afiliacja: 1st Department of Pediatric Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice-Ligota, Poland
KOMENTARZ
Przedstawiony przypadek jest niezwykle złożony i stanowi ogromne wyzwanie kliniczne. Każda interwencja kardiochirurgiczna obarczona jest bardzo wysokim ryzykiem operacyjnym (współistnieje marskość wątroby i uszkodzenie płuc), które nie jest równoważone przez potencjalne korzyści. Do ostrożnego rozważenia pozostaje kwestia transplantacji serca oraz konsultacja z doświadczonym zespołem kardiologów inwazyjnych.
EKSPERT: Prof. Zbigniew Gąsior, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: 2nd Department of Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice, Poland
KOMENTARZ
Główny problem stanowi niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej. Ryzyko zabiegu operacyjnego jest nieakceptowalne. Konieczna jest wnikliwa analiza pod kątem interwencji przezskórnej (trudny dostęp do zastawki).
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Czy możliwe jest wykonanie fenestracji celem ułatwienia naprawczego zabiegu przezskórnego?
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Kołcz, MD, PhD, pediatric cardiac surgeon
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiac Surgery, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Poprzez wykonanie fenestracji uzyskano by niewielkie tylko odbarczenie układu krążenia kosztem dalszej desaturacji, trudy jest do jednoznacznego przewidzenia efekt hemodynamiczny takiej interwencji, równie trudno jest ocenić na ile pomogło by to w ewentualnej plastyce pierścienia zastawki lub implantacji klipsa.
EKSPERT: Assoc. Prof. Lidia Tomkiewicz-Pająk MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Efekt hemodynamiczny fenestracji byłby najpewniej krtótkotrwały i ostatecznie nasiliłaby się desaturacja.
EKSPERT: Assoc. Prof. Jacek Kołcz, MD, PhD, pediatric cardiac surgeon
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiac Surgery, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
„Doraźną” fenestrację być może udałoby się zamknąć przezskórnie poprzez zapinkę Amplatza.
EKSPERT: Assoc. Prof. Lidia Tomkiewicz-Pająk MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Pacjent ma wyjściowo wysokie ryzyko krwawienia, aktualnie otrzymuje heparynę drobnocząsteczkową, a implantacja zapinki wiązała by się z koniecznością leczenia przeciwpłytkowego. Aktualnie wydaje się, że najwięcej realnych korzyści choremu może przynieść optymalne leczenie zachowawcze, w tym odpowiednia rehabilitacja.
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Proponuję konsultację ze współpracującym z tutejsza Kliniką ośrodkiem w Londynie celem ustalenia możliwości leczenia za pośrednictwem kardiologii interwencyjnej.
EKSPERT: Prof. Zbigniew Gąsior, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: 2nd Department of Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice, Poland
KOMENTARZ
Kwestia leczenia przezskórnego, w tym możliwości dostępu do zastawki, zostanie również omówiona z zespołem kardiologów interwencyjnych ośrodka w Katowicach.
WNIOSKI
1. Wskazana jest dalsza konsultacja z ośrodkami specjalistycznymi w Katowicach i Londynie pod kątem możliwości leczenia inwazyjnego.
“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
“Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds. Sierocych Chorób Kardiologicznych”
