KOMENTARZE
EKSPERT: Tomasz Miszalski-Jamka, MD, PhD, radiologist
Afiliacja: Department of Radiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Obraz radiologiczny nasuwa podejrzenie obecności przetok w obrębie górnego bieguna nerki lewej, śledziony oraz ogona trzustki. Zalecana jest wykonani selektywnej angiografii tętnicy nerkowej lewej i/lub śledzionowej.
EKSPERT: Assoc. Prof. Grzegorz Kopeć, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow
KOMENTARZ
Parametry hemodynamiczne są charakterystyczne dla krążenia hiperkinetycznego. Poszukiwanie obecności przetok wydaje się konieczne.
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Poszukiwanie obecności przetok jest wskazane u tego chorego. W przypadku potwierdzenia ich obecności w okolicy lewej nerki, śledziony i ogona trzustki konieczna będzie kwalifikacji chirurgiczna i kardiologa/radiologa interwencyjnego w kontekście możliwości ich zamknięcia. Należy również zwrócić uwagę na obraz kliniczny i obserwowane nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. Wydaje się że mamy do czynienia z obecnością zespołu wad. Konieczne jest prześledzenie literatury czy podobne przypadki były opisywane.
EKSPERT: Lidia Tomkiewicz-Pająk MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
W leczenie należy rozważyć beta-blokery. Wydaje się, że pomimo braku wszystkich cech potwierdzających rozpoznanie z. Marfana, nie można takowego jednoznacznie wykluczyć. Istnieją bowiem różne formy fenotypowe mutacji genów białek tkanki łącznej.
EKSPERT: Assoc. Prof. Barbara Małecka, MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Electrocardiology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Nasuwa się pytanie czy w tym przypadku nie mamy do czynienia z kardiomiopatią tachyarytmiczną. Należy w pierwszej kolejności jednak wykluczyć obecność przetok lub innych nieprawidłowych połączeń tętniczo – żylnych. Należy rozważyć włączenie beta-blokera u tego chorego.
WNIOSKI
1. Wskazane wykonanie selektywnej angiografii tętnicy nerkowej lewej i/lub śledzionowej
2. Utrzymanie leczenia beta-blokerem
3. Wskazana konsultacja hematologiczna i genetyczna.
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
W teście ergospirometrycznym zwraca uwagę wysokie zużycie tlenu, bardzo dobra wydolność fizyczna.
EKSPERT: Prof. Lesław Szydłowski, MD, PhD, pediatric cardiologist
Afiliacja: 1st Department of Pediatric Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice-Ligota, Poland
KOMENTARZ
Celowa wydaje się ocena metabolizmu komórkowego (parametry RKZ z krwi żylnej pobranej jak najdalej od serca,; w układzie żylnym na skutek oddychania komórkowego pO2 wynosi 30-45 mmHg). Żyły płucne mogą łączyć się z żyłami systemowymi w najróżniejszych miejscach.
EKSPERT: Jakub Stępniewski MD, cardiologist in training
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
We krwi pobranej z żyły łokciowej i podobojczykowej SatO2 ok. 80%. Ponadto u pacjenta występują obrzęki kończyn dolnych o różnym nasileniu, zwykle największe wieczorem.
EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist
Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Hipoteza przetok nie tłumaczy w pełni wysokich wartości żylnej SatO2. Celowe wydaje się wykonanie wybiórczej angiografii naczyń obwodowych.
EKSPERT: Prof. Lesław Szydłowski, MD, PhD, pediatric cardiologist
Afiliacja: 1st Department of Pediatric Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice-Ligota, Poland
KOMENTARZ
Niejasna etiologia obrzęków obwodowych (brak nadciśnienia w układzie żylnym) – masywne przecieki w krążeniu obwodowym?
WNIOSKI
1. Próba oceny metabolizmu komórkowego.
2. Selektywna angiografia tętnicy nerkowej lewej I tętnicy śledzionowej.
“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
“Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds. Sierocych Chorób Kardiologicznych”
