KOMENTARZE
EKSPERT: Prof. Grażyna Bochenek
Afiliacja: Department of Pulmonology, Jegiellonian University, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Trudno dokładnie ocenić bezpośredni związek pomiędzy nasileniem astmy a współistniejącym pierścieniem naczyniowym. U pacjentki jest dodatni wywiad alergiczny. W związku z uciskiem na przełyk u chorej postępują trudności z połykaniem. Zachłystywanie się pokarmem może zwiększać reaktywność oskrzeli. Aktualnie optymalizowane jest leczenie pulmonologiczne.
EKSPERT: Dr Jacek Kołcz
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiac Surgery, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Za leczeniem operacyjnym przemawiają narastające trudności z połykaniem i krztuszenie się chorej. Istnieje realna obawa, że objawy te nie ustąpią bezpośrednio po proponowanym zabiegu. Do rozważenia w dalszej kolejności plastyka przełyku i tchawicy.
EKSPERT: Prof. Zbigniew Kordon
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiology, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Bardzo rzadko zdarza się rodzinne występowanie pierścienia naczyniowego jak ma to miejsce w omawianym przypadku. Powtarzalne zachłystywanie się pokarmem może zwiększać reaktywność oskrzeli a zabieg operacyjny likwidujący pierścień może zaowocować redukcją dotychczasowej nie w pełni skutecznej farmakoterapii. U pacjentów w wieku dziecięcym trudności i w połykaniu utrzymują się przez pewien czas po operacji, ponadto nie można wykluczyć u chorej malacji tchawicy. Pomimo powyższych wątpliwości wraz z odroczeniem próby leczenia operacyjnego wzrastać będzie równolegle ryzyko operacyjne.
EKSPERT: Dr hab. med. Bogusław Kapelak
Afiliacja: Department of Cardiovascular Surgery and Transplantology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
Ryzyko zabiegu operacyjnego wiąże się z cienką ścianą przełyku i możliwością jego uszkodzenia, trudnościami natury technicznej w razie obecności zwapnień naczyniowych oraz obawą o pooperacyjne niedokrwienie kończyny. Wobec pogarszającej się jakości życia chorej oraz brak skutecznego postępowania zachowawczego, wydaje się jednak, że w chwili obecnej przewidywane potencjalne rezultaty zabiegu przeważają na ryzykiem powikłań jakie za sobą niesie. Pacjentka wymaga pogłębienia diagnostyki obrazowej przed zabiegiem oraz dokładnego poinformowania o zakresie operacji, realnych korzyściach, możliwych powikłaniach i dalszym postępowaniu.
WNIOSKI
1. Pacjentka zostaje zakwalifikowana do leczenia operacyjnego o ile wyrazi zgodę na proponowane leczenie.
2. Chorej należy udzielić wyczerpujących informacji o proponowanej technice zabiegu, spodziewanych rezultatach oraz ryzyku operacyjnym i możliwych powikłaniach.
“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”