(IV-2A.1 ) Dorosły chory z Zespołem Fallota po zespoleniu Blalock-Taussing Agnieszka Żygadło MD, Lidia Tomkiewicz-Pająk MD, PhD, Leszek Drabik MD, PhD, Monika Smaś-Suska MD, Natalia Dłużniewska MD, Joanna Łuszczak MD, Prof. Maria Olszowska MD, PhD, Prof. Piotr Podolec MD, PhD

KOMENTARZE

EKSPERT: Prof. Janusz Skalski
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiac Surgery, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
U pacjenta istnieją wskazania do leczenia zabiegowego. Należałyby jednak wykonać cewnikowanie serca w pierwszej kolejności. Optymalnym sposobem postępowania wydaje się zamknięcie VSD i  shuntu oraz wytworzenie połączenia międzyprzedsionkowego. Do rozważenia minimalna wentrikulotomia.
 
EKSPERT: Prof. Zbigniew Kordon
Afiliacja: Department of Pediatric Cardiology, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland
KOMENTARZ
U chorego istniej podejrzenie nadciśnienia płucnego. Z uwagi na złożoną anatomię najbardziej optymalne wydaje się wykonanie odbarczenia na poziomie przedsionków. Jest to jednak rozległy zabieg. Do rozważenia założenie stentu do tętnicy płucnej.
 
EKSPERT: Dr hab. med. Bogusław Kapelak
Afiliacja:  Department of Cardiovascular Surgery and Transplantology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland
KOMENTARZ
U omawianego pacjenta wyjściowe ryzyko operacyjne wynosi ok. 10%. Przedoperacyjnie należy wykonać cewnikowanie serca i ponownie oszacować to ryzyko. Proponowany zabieg obejmowałby zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej oraz shuntu i wytworzenie połączenia między przedsionkami.
 
EKSPERT: Prof. Lesław Szydłowski
Afiliacja: 1st Department of Paediatric Cardiology, Medical University of Silesia, Katowice-Ligota, Poland
KOMENTARZ
Pomimo wieku pacjenta, całość obrazu klinicznego przemawia za leczeniem operacyjnym.
 

WNIOSKI

1. Możliwe jest leczenie operacyjne.
2. Jeśli pacjent wyrazi zgodę na proponowany zabieg wskazane jest uprzednie cewnikowanie serca z następczą ponowną kwalifikacją.
3. Aktualnie szacowane ryzyko operacyjne wynosi ok. 10%. Pacjenta należy zapoznać z rozległością i techniką zabiegu oraz ryzykiem operacyjny i spodziewanymi rezultatami.
4. Zalecana jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

EKSPERTYZA 1
EKSPERTYZA 2
EKSPERTYZA 3

“Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases”
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”