(III-3A.3) 32-letni pacjent z sarkoidozą serca Justyna Błaut-Jurkowska MD, Klaudia Knap MD, Prof. Maria Olszowska MD, PhD, Prof. Piotr Podolec MD, PhD
KOMENTARZE EKSPERT: Paweł Rubiś, MD, PhD, cardiologist Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ Z uwagi na obniżoną frakcję wyrzutową lewej komory celowe wydaje się włączenie do leczenia beta-adrenolityku i/lub inhibitora konwertazy angiotensyny. W związku z brakiem zaburzeń rytmu i przewodzenia nie ma aktualnie wskazań do implantacji kardiostymulatora. W teście ergospirometrycznym zwraca uwagę obniżona wydolność fizyczna dla osoby w młodym wieku – wskazane jest powtarzanie badania. Zajęcie układu krążenia nie jest dominującym …
(III-3A.2) Pacjent z podejrzeniem amyloidozy serca w przebiegu szpiczaka mnogiego Piotr Liszniański MD, Jacek Nowak MD, PhD
KOMENTARZE EKSPERT: Celina Strączek, MD, pulmonologist Afiliacja: Department of Pulmonary Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ W razie potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy serca – wskazane leczenie. Jeżeli potwierdzone zostanie rozpoznanie sarkoidozy płuc (uwzględniając aktualny obraz kliniczny) postawa wyczekująca z czujną obserwacją, rozważenie leczenia glikokortykosteroidami. W omawianym przypadku brak jest niezbędnej weryfikacji histopatologicznie, wynik BAL natomiast nie stanowi podstawy do rozpoznania sarkoidozy. Płyn w jamach opłucnowych i osierdziu może występować w omawianej jednostce chorobowej, jednak nie jest to typowe …
(III-3B.2) Dynamic progression of aortic stenosis in the patient with Fabry disease despite enzyme replacement therapy during 4.5-year follow-up Petkow-Dimitrow P. MD, PhD, Dziedzic H. MD, Miszalski-Jamka T. MD, PhD
Keywords: aortic stenosis, Fabry disease Background Fabry disease is a rare X-linked lysosomal storage disorder leading to an accumulation of glycosphingolipids in all tissues and organs including the heart. Currently available data suggest that valve abnormalities are observed frequently in Fabry patients. Recently, a systematic evaluation of the severity of valve abnormalities was performed in a impressive series of Fabry patients in a reference German center. Accordingly, 111 patients with genetically proven Fabry disease were systematically monitored by echocardiography for …