(III-3A.3) 32-letni pacjent z sarkoidozą serca Justyna Błaut-Jurkowska MD, Klaudia Knap MD, Prof. Maria Olszowska MD, PhD, Prof. Piotr Podolec MD, PhD

  KOMENTARZE EKSPERT: Paweł Rubiś, MD, PhD, cardiologist Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ Z uwagi na obniżoną frakcję wyrzutową lewej komory celowe wydaje się włączenie do leczenia beta-adrenolityku i/lub inhibitora konwertazy angiotensyny. W związku z brakiem zaburzeń rytmu i przewodzenia nie ma aktualnie wskazań do implantacji kardiostymulatora. W teście ergospirometrycznym zwraca uwagę obniżona wydolność fizyczna dla osoby w młodym wieku – wskazane jest powtarzanie badania. Zajęcie układu krążenia nie jest dominującym …

Posted in 3. Restrictive cardiomyopathy, 3. Sarcoidosis, A. Infiltrative, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-3A.2) Pacjent z podejrzeniem amyloidozy serca w przebiegu szpiczaka mnogiego Piotr Liszniański MD, Jacek Nowak MD, PhD

  KOMENTARZE EKSPERT: Celina Strączek, MD, pulmonologist Afiliacja: Department of Pulmonary Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ W razie potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy serca – wskazane leczenie. Jeżeli potwierdzone zostanie rozpoznanie sarkoidozy płuc (uwzględniając aktualny obraz kliniczny) postawa wyczekująca z czujną obserwacją, rozważenie leczenia glikokortykosteroidami. W omawianym przypadku brak jest niezbędnej weryfikacji histopatologicznie, wynik BAL natomiast nie stanowi podstawy do rozpoznania sarkoidozy. Płyn w jamach opłucnowych i osierdziu może występować w omawianej jednostce chorobowej, jednak nie jest to typowe …

Posted in 2. Amyloid, 3. Restrictive cardiomyopathy, A. Infiltrative, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III.5A) Kardiomiopatia przerostowa z zawężeniem drogi odpływu lewej komory Natalia Dłużniewska MD; Leszek Drabik MD, PhD; prof. Maria Olszowska MD, PhD; Prof. Piotr Podolec MD, PhD

  KOMENTARZE EKSPERT: Bogdan Suder, MD, cardiac surgeon Afiliacja: Department of Cardiovascular Surgery and Transplantology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ W chwili obecnej, przy braku objawów klinicznych, nie stwierdza się wskazań do leczenia chirurgicznego. Należ zoptymalizować leczenie farmakologiczne. EKSPERT: Prof. Piotr Podolec MD, PhD, cardiologist Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ Pacjentka z wysokim, utrzymującym się gradientem w drodze wypływu z lewej komory w przebiegu kardiomiopatii przerostowej. Obecne zjawisko SAM. …

Posted in 5. Unclassified cardiomyopathies, A. Left ventricular noncompaction, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-1A.5.o) Trudności w leczeniu pacjentki z kardiomiopatią rozstrzeniową w przebiegu choroby nerwowo-mięśniowej (miopatii mitochondrialnej) M. Dzieciuch-Rojek, P. Rubiś MD, PhD, S. Wiśniowska-Śmiałek MD, J. Stępniewski MD, D. Kudliński MD, A. Leśniak-Sobelga MD, PhD, M. Kostkiewicz MD, PhD, Prof. P. Podolec MD, PhD

  KOMENTARZE EKSPERT: Dr hab. med. Bogusław Kapelak Afiliacja: Department of Cardiovascular Surgery and Transplantology, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ U chorej istnieją wskazania do przeszczepu serca. Bardzo ważną kwestia jest kompleksowa ocena chorej przed zabiegiem w tym szczególnie ocena neurologiczna pod kątem możliwych powikłań pooperacyjnych (czy istnieje ryzyko niewydolności oddechowej) i zdolności pacjentki rehabilitacji poprzeszczepowej. EKSPERT: Prof. Andrzej Rudziński Afiliacja: Department of Cardiology, Pediatric Institute, Jagiellonian University Medical College, Krakow, Poland KOMENTARZ Wskazana jest konsultacja neurologiczna pod …

Posted in 1. Dilated cardiomyopathy, 5. Medication-induced, A. Genetic, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-5A.1.o) 27 letni mężczyzna z niescaleniem mięśnia lewej komory i upośledzoną jej funkcją skurczową Jakub Stępniewski MD, Paweł Prochownik, Grzegorz Kopeć MD, PhD

  KOMENTARZE EKSPERT: Dr Lidia Tomkiewicz-Pająk Afiliacja: Department of Cardiac and Vascular Diseases, John Paul II Hospital, Krakow, Poland KOMENTARZ W związku z dobrą tolerancją wysiłku fizycznego proponowana abstynencja od alkoholu i wzmożony nadzór kardiologiczny pacjenta w trakcie aktualnej farmakoterapii wraz ze wsparciem psychologicznym. Z uwagi na wywiad alkoholowy i cechy uszkodzenia wątroby preferowany ASA w prewencji powikłań zakrzepowo-zatorowych. Ponadto, w razie zaistnienia wskazań do transplantacji serca uzależnienie od alkoholu jest czynnikiem dyskwalifikującym od tej operacji, co dodatkowo podnosi wagę …

Posted in 1. Genetic causes of LVNC, 5. Unclassified cardiomyopathies, A. Left ventricular noncompaction, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-3B.2) Dynamic progression of aortic stenosis in the patient with Fabry disease despite enzyme replacement therapy during 4.5-year follow-up Petkow-Dimitrow P. MD, PhD, Dziedzic H. MD, Miszalski-Jamka T. MD, PhD

Keywords: aortic stenosis, Fabry disease Background Fabry disease is a rare X-linked lysosomal storage disorder leading to an accumulation of glycosphingolipids in all tissues and organs including the heart. Currently available data suggest that valve abnormalities are observed frequently in Fabry patients. Recently, a systematic evaluation of the severity of valve abnormalities was performed in a impressive series of Fabry patients in a reference German center. Accordingly, 111 patients with genetically proven Fabry disease were systematically monitored by echocardiography for …

Posted in 2. Fabry disease, 3. Restrictive cardiomyopathy, B. Storage, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-5A.2.o) Accidentally discover cardiomiopathy in patient with initial acute coronary syndrom Noncompaction Cardiomiopathy Trąbka-Zawicki A. MD, Rubiś P. MD, PhD, Assoc. Prof. Kostkiewicz M. MD, PhD, Miszalski-Jamka T. MD, PhD, Tomala I. MD, Assoc. Prof. Lelakowski J. MD, PhD, Prof. Żmudka K. MD, PhD

Keywords: cardiomyopathy, initial acute coronary syndrome, Noncompaction Cardiomiopathy Background Isolated noncompaction cardiomyopathy is a rarely occurring, congenital anomaly that belongs to the group of cardiomyopathies. The incidence of this pathology in the general population is estimated at 0.014-1.3%. It is characterized by the presence of numerous trabeculae on the myocardial wall of both ventricles and deep intertrabecular recesses resulting in thickened myocardium. Case presentation We present an accidentally discovered isolated left ventricular noncompaction in the 46-year-old patient with the preliminary …

Posted in 2. Metabolic disorders/genetic syndromes and LVNC, 5. Unclassified cardiomyopathies, A. Left ventricular noncompaction, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-1A.4b) Dilated cardiomyopathy with atriovantricular conduction defects in patient Marchel M., Opolski G.

https://i1.wp.com/www.crcd.eu/wp-content/uploads/2011/09/CC_Paris_header.png?fit=190%2C23

  case presentations and videos are provided for private use only

Posted in 1. Dilated cardiomyopathy, 4. Nuclear membrane mutations, A. Genetic, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(anglojęzycznej) (III-5A.1.o) Left ventricular non-compaction with diaphragmatic hernia and heart displacement to the right side of the thorax Rubiś P., Miszalski-Jamka T., Podolec P.
Experts: John G. Cleland, Gąsior Z.

https://i1.wp.com/www.crcd.eu/wp-content/uploads/2011/09/CC_Paris_header.png?fit=190%2C23

  case presentations and videos are provided for private use only

Posted in 1. Genetic causes of LVNC, 5. Unclassified cardiomyopathies, A. Left ventricular noncompaction, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment

(III-5A.1.o) Isolated noncompaction of the left ventricle in a young athlete Karch I., Tomkiewicz-Pająk L., Podolec M., Nowacka M., Rubiś P.
Experts: Szydłowski L., Kordon Z., Mizia-Stec K., Podolec P., Kopeć G.

Background Left ventricular noncompaction (LVNC) is a rare form of cardiomyopathy due to abnormal morphogenesis of the endocardium and myocardium that occurs between 5-th and 8-th week of fetal life. It is characterized by prominent myocardial trabeculations accompanied by deep intertrabecular recesses which lie in continuity with the left ventricular cavity. Given the increased risk of sudden cardiac death associated with LVNC, athletes with this diagnosis should be excluded from most competitive sports. We report previously non diagnosed LVNC in …

Posted in 1. Genetic causes of LVNC, 5. Unclassified cardiomyopathies, A. Left ventricular noncompaction, Przypadki kliniczne, III. Rare diseases of the heart (cardiomyopathies) | Leave a comment